دليلك الكامل لمتلازمة خلوصي بهجت.. من الأمراض المناعية المزمنة

يعتبر مرض خلوصي بهجت من الأمراض التي لا يوجد فيها تناغم بين بعض الأعضاء المصابة به، فقد يصاب عضو مختلف في كل مرة, والحرارة قليلة المشاهدة خلا هجمات المرض, ووجود الحرارة يستدعي البحث عن التهابات الأوعية الأخرى.

 

ينتشر المرض في دول حوض المتوسط والشرق الأوسط ودول آسيا أكثر من دول أوروبا.. ويعتقد أن العوامل البيئية والوراثية تساهم في تطور المرض، ولم يظهر أن داء خلوصي بهجت معدي.

 

مرض بهجت أو متلازمة بهجت (Behcet's disease) سمي كذلك تخليدا لخلوصي بهجت الطبيب التركي الأصل في جامعة طب اسطنبول، الذي وصفه ‏واكتشفه عام 1937 علما بأن الإلمام بأعراضه كانت معروفة من أيام أبقراط (أبو الطب).

 

إن هذا المرض النادر هو شكل من أشكال التهاب الأوعية الدموية التي تظهر في معظم الأحيان مع تقرّح الغشاء المخاطي ومشاكل بصرية.

 

ويؤثر المرض أيضاً على الجهاز الهضمي، الرئوي، العضلي والعصبي، ويمكن أن يسبب الوفاة من جراء تمزق الأوعية الدموية ومضاعفات عصبية حادة، لذلك فالمعالجة الفورية ضرورية.

 

ينتشر هذا المرض بكثرة في دول ‏‏(طريق الحرير) الذي يمتد من الشرق الأوسط إلى الصين، ويشمل دول الشرق الأوسط والأقصى معا‏‏، وفي هذه الدول يصيب هذا المرض الرجال أكثر من النساء، أما في دول العالم الأخرى فيوجد هذا المرض بنسبة أقل، ‏ويصيب النساء أكثر من الرجال، ويعتبر مرض بهجت من الأمراض المناعية المزمنة والتي ترافق المريض مدى الحياة.

 

تبدأ أعراض هذا المرض بالظهور في العشرينات ‏والثلاثينات من عمر المريض، ولكنه قد يصيب كل الأعمار، فيمر المرض بحالتين متعاقبتين على الدوام، الأولى الحالة الحادة والتي ‏تظهر فيها الأعراض، والثانية الحالة الكامنة والتي تختفي فيها الأعراض، وتتعاقب هاتان الحالتان باستمرار، وتبعا لذلك فقد نجد ‏مريضا يعاني من الأعراض بصفة دائمة أو دورية، وكذلك ربما تكون الأعراض قوية ومؤلمة وربما تكون خفيفة. 

 

يصيب هذا ‏المرض الأوعية الدموية من شرايين وأوردة, وكذلك قد يصيب شبكية العين والمخ والمفاصل، والأمعاء أما تشخيص المرض، فالعلامة الرئيسية للمرض هي التقرحات المتكررة في الفم، وغالبا ما تكون مؤلمة ومزعجة للمريض وغير ‏فيروسية الأصل، وهذه عادة ما تحدث عند كل المرضى بهذا المرض، وإضافة لذلك تظهر بعض أو كل العلامات الثلاث التالية، وظهور علامتين من الثلاث إضافة إلى تقرحات الفم يؤكد التشخيص لهذا المرض، وقد تظهر أيضا علامات أخرى تساعد ‏على تأكيد التشخيص في بعض المرضى:

 

قرحات الفم هي من أهم علامات مرض بهجت ولا يمكن وضع التشخيص دون وجودها, وهي تشاهد في 98 % من الحالات, أي تكاد تكون موجودة في كل المرضى، وتعتبر من الأعراض الأولى، حيث تظهر في ثلثي المرضى كأعراض أولية، وفى الأطفال تظهر القرح صغيرة ومتعددة، ومن الصعوبة التفرقة بينها وبين القرح العادية، وبينما نادراً ما تظهر أي قروح كبيرة إلا أنها تكون صعبة المراس ولا يتم علاجها بسهولة.

 

وتتميز تقرحات الفم في داء بهجت بأنها مؤلمة, وقد تكون على شكل قرحة وحيدة أو متعددة, و تتراوح بين عدة مليمترات إلى 1 سم، وذات حدود واضحة، وتكثر على الوجه الداخلي للشفتين، وعلى باطن الخد، وعلى الوصل بين الشفة واللثة، وقد تصيب سقف الحنك والبلعوم، وحتى اللوزات، وقد تتحرض التقرحات الفموية وتظهر في داء بهجت بعد تناول بعض الأطعمة مثل: الفواكه مع القشر، الجوز، البندق، اللوز. 

 

وكذلك قد تأثر قرحات الفم بمرض الأسنان وبالدورة الشهرية عند النساء، وبالتبدلات العاطفية، وقد تسبب صعوبة الأكل عندما تكون كبيرة، ولا تترافق مع تضخم العقد اللمفاوية، وتشفى دون أن تترك ندبات, ولا يمكن تفريق تقرحات الفم المشاهدة في داء بهجت عن تلك التقرحات المشاهدة بسبب القلاع العادي, ولكن عند تكررها وكثرتها وترافقها مع أعراض أخرى فهي تستدعي التفكير بمرض بهجت.

 

تشاهد في 60 إلى 65 % من الحالات, ووجودها يشد الانتباه لداء بهجت, وعند الأطفال الذكور تظهر هذه القرح على كيس الخصية وبنسبة أقل على القضيب، وقد تترك هذه القرح بعض الآثار الدائمة في المرضى البالغين. 

 

كذلك قد يعانى المريض من التهاب الخصية، أما في الإناث فغالباً ما تظهر القرح على الأعضاء التناسلية الخارجية وقد تصيب عنق الرحم والمهبل, وتشبه هذه القرح تلك الموجودة في الفم، وتقل نسبة حدوث مثل هذه القرح في الأطفال مقارنة بالبالغين, وهي قد تكون مؤلمة, وكثيرة, وقد تكون غير مؤلمة, وتترك بعد تندبها ندبات فاقدة الصباغ, وهذا يفيد في التشخيص الراجع لمرض بهجت.

 

 قد تكون العلامات الجلدية هي أولى علامات المرض, وهي سليمة غالباً, لكنها تسبب القلق للمريض, ومن الصعب اكتمال تشخيص مرض بهجت دون العلامات الجلدية هذه, وتتنوع إصابات الجلد.. حيث قد تظهر في صورة طفح يشبه حب الشباب ويظهر ذلك فقط بعد البلوغ، كذلك قد تظهر بعض الحبوب الحمراء والتي غالباً ما تكون موجودة على الساقين، وتظهر هذه الحبوب المؤلمة قبل البلوغ في أغلب الحالات. 

 

أما اختبار باثرجي فهو يقيم رد فعل الجلد للوخز بالإبر، ويستخدم كاختبار لتشخيص المرض ويكون اختبار باثرجي إيجابياً عندما يشاهد الارتكاس الإيجابي للوخز بالإبر بعد 24 إلى 48 ساعة, وذلك على الوجه الداخلي للساعد, بظهور حطاطة أو بثرة جلدية (على صورة حبيبة حمراء أو مليئة بالصديد تظهر على الجلد بعد 24 إلى 48 ساعة في مكان الوخز بإبرة معقمة), ويستخدم لذلك إبرة قياس 21 ج 21 G , وتكون نتائج اختبار باثرجي أقل فائدة عند استخدام الإبر ذات الاستخدام لمرة واحدة وعند تعقيم الجلد قبل الوخز, وقد يشاهد ارتكاس اختبار باثرجي بعد وضع المصل الوريدي للمريض أو تلقيه لحقنة عضلية, وإجراء اختبار جلدي ما, ومن الإصابات الجلدية الأخرى يمكن مشاهدة: الحمامى العقدة, حطاطات, حويصلات, بثرات, وأهم العلامات الجلدية في داء بهجت هي الدمامل الكاذبة.

 

وهى من الأعراض البالغة الخطورة في مرض بهجت, وتظهر في 50% من المرضى وترتفع هذه النسبة في الذكور لتصبح 70% وغالباً ما تصاب العينين معاً، وفي معظم الحالات يحدث ذلك بعد2 - 3 سنوات من بداية المرض، وغالباً ما يسلك التهاب العين مساراً مزمناً مع بعض فترات من النشاط بين الحين والآخر، ويصيب الالتهاب كلاً من الغرفة الأمامية والخلفية للعين، وبعد كل فترة نشاط يخلف الالتهاب تلفاً في العين، وفي الشبكية مما قد يؤدى إلى ضعف الإبصار تدريجياً, وما يحدث هو التهاب في العنبية الخلفية وبسبب التهاب الأوعية فيها, ومن ثم تنخرها وانسدادها, وقد يصاب الجسم الزجاجي لاحقاً ويفقد شفافيته, وقلما تشاهد تقرحات الملتحمة, والتهاب القرنية, ويمكن أن تصاب العين بالعمى.

 

ويقدر أن مريض واحد من بين مريضين من مرضى داء بهجت قد يصاب بالعمى بعد 5 سنوات من بدء الإصابة العينية, ويمكن التقليل من خطر العمى بالعلاج المبكر التخصصي بالكورتيزون وكابتات المناعة.

 تحدث الإصابة مبكراً, وقد تسبق بقية الأعراض بأشهر أو سنوات, تصاب المفاصل في 30-50% من الأطفال وأشهر المفاصل التى تتأثر هي: 

- مفاصل الكاحل.

- الركبة.

- الرسغ والكوع. 

 

وقد يشاهد ألم المفاصل فقط, وقد يحدث التهاب مفصل وحيد, أو عدد قليل من المفاصل (أقل من 4) وغالباً ما يستمر التهاب المفاصل لأسابيع قليلة تزول أعراضه بعدها دون أن تسبب أية تشوهات, وتكون صورة المفاصل طبيعية, ونادراً ما يحدث تخرب في المفصل, وقلما يحتاج الأمر لإجراء بزل المفصل أو خزعة الغشاء المفصلي, وقلما يصاب المفصل الحرقفي.

 

- الصداع.

 

- ضعف نصف الجسم. 

 

- صعوبة البلع. 

 

- التهاب السحايا.

 

- شلل الأعصاب المحركة للعين. 

 

- وذمة حليمة العصب البصري، وارتفاع الضغط داخل الجمجمة. 

 

- خثرة الوريد الدماغي.  

 

ولا يمكن التنبؤ بحدوث إصابة عصبية, وبصفة عامة تكون الأعراض أشد في الذكور عنها في الإناث، وفى بعض المرضى قد تظهر إصابة الجهاز العصبي في صورة اضطرابات نفسية.

 

  يحدث الخثار الوريدي السطحي في داء بهجت في 30 % من الحالات, وتحدث في 12-30% من الأطفال المصابين بالمرض، وقد تكون مؤشراً سلبياً على مسار المرض إذ إنها غالباً ما تصيب الأوعية الدموية الكبيرة في الجسم، ولعل أشهرها هي أوردة الساقين والتي قد تؤدى إلى تورم وألم في ربلة الرجل, وقد تصاب الشرايين ويحدث الخثار وأمهات الدم, وقد يحدث التمزق فيها, وأخطرها إصابة شرايين الرئة, وتتميز بحدوث نفث الدم, ويمكن التخفيف من خطرها بالعلاج بكابتات المناعة, وأما مميعات الدم فقد تكون خطرة على المريض, وقد تحتاج أمهات الدم للجراحة.

 

وهي أكثر شيوعاً في أطفال الشرق الأقصى وتظهر على شكل تقرحات في الأمعاء, تقرحات في المري والمعدة والمعي الدقيق, وأحيانا حافة الشرج, وفي حالات نادرة قد تسبب انثقاب الأمعاء, وقد تشبه أعراض التهاب القولون التقرحي النزفي, أو داء كرون, وتكثر الإصابات الهضمية في اليابان لتصل إلى 30 % من الحالات وتكون حوالي 5 % في تركيا, ويشكو المريض والطفل من كثرة الغازات والغثيان وتطبل البطن, وأحياناً الإسهال ونقص الشهية, وقد يحدث نزف المستقيم, وسجلت حالات قليلة من التهاب البنكرياس.

 

وهي نادرة الحدوث, وتسبب آلام عضلية معممة وفي نهايات الأطراف, وقد يحدث التهاب عضلات حقيقي, وقد تتورم العضلات وتصبح مؤلمة, ونادراً ما يترافق ذلك مع ارتفاع الفوسفاتاز كيناز CPK .

 

قد تحدث إصابة قلبية في داء بهجت وقد تسبب التهاب العضلة القلبية, والتهاب الشغاف, واعتلال الصمامات القلبية, وقد يحدث التهاب التأمور, والذي قد يكون ناكساً ومتكرراً, ووصفت حالات من إصابة الشرايين الإكليلية وتشكل أمهات الدم والاحتشاء القلبي والموت المفاجئ.